비정형 파킨스 증이란?
뇌,신경,정신질환 중 하나인 비정형 파킨슨 증에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
행여 비정형 파킨스 증에 대해서 살펴보시려면 대형병원 신경과에 가시면 도움을 받을 수 있습니다.
비정형 파킨슨 증을 영문으로는 어떻게 표현하나요?
atypical parkinsonism(Parkinson-plus syndrome, secondary parkinsonism)
비정형 파킨슨 증 이란 무엇인가요?
파킨슨 증상을 보이긴 하지만 정확하게 파킨슨병과 동일하지 않는, 즉 유사한 질환을 일컬어 비정형 파킨슨증이라고 합니다.
여기에는 아직 그 원인이 밝혀져 있지 않고 퇴행성질환이라는 점에서 파킨슨병과 같으나 파킨슨병에서 보이지 않는 증상들을 보이는 파킨슨 플러스 증후군과 파킨슨증상의 원인이 알려진 이차파킨슨증이 있습니다.
비정형 파킨슨 증 의 원인은 무엇입니까?
파킨슨 플러스 증후군에는 진행핵상마비, 다계통위축, 겉질바닥핵변성과 Lewy 소체 치매 등이 있고 이차파킨슨증에는 혈관성, 정상압수두증, 반파킨슨-반위축증과 독성물질에 의한 경우 등이 있습니다.
파킨슨병의 증상을 보이는 환자에게서 레보도파에 반응이 없거나 미미할 경우, 파킨슨 증상의 진행이 빠를 경우, 초기에 자율신경계 증상이나 소뇌증상이 두드러지게 나타날 경우, 초기에 자세 불안정이 심할 경우, 자발적인 안구운동의 장애가 있을 경우, 초기에 치매가 동반될 경우 등에서는 파킨슨병보다는 비정형 파킨슨증을 먼저 생각하여야 합니다.
비정형 파킨슨 증 의 증상은 증상은 어떻게 되나요?
진행핵상마비
파킨슨병과 구별되는 가장 특징적인 임상증상은 자세불안정과 안구의 수직운동 장애입니다. 인지기능의 장애가 파킨슨병보다 심하고 더 일찍 나타납니다.
다계통 위축
파킨슨 증상을 보이면서 초기에 두드러진 자율신경계 증상이나 소뇌의 증상을 보입니다. 다른 파킨슨증후군과 달리 초기에 뚜렷한 인지기능의 장애가 나타나는 경우는 드뭅니다. 파킨슨 증상을 보이지만 안정떨림이 드물고 증상이 비교적 대칭적이며 진행이 빠르고 레보도파에 반응이 좋지 않은 점이 파킨슨병과 구별됩니다.
겉질바닥핵 변성
파킨슨병의 임상양상을 보이는 질환 중 신체의 한쪽에 국한해서 장기간 뇌바닥핵증상이 지속되면 이 질환을 의심해 볼 수 있습니다. 초기에는 여러가지 다양한 비특이적 임상증상들 때문에 진단이 어려울 수 있으나 질병이 진행되면 파킨슨 증상과 더불어 뇌겉질 증상들을 보이게 됩니다. 인지기능의 장애도 비교적 흔하게 나타납니다.
Lewy 소체 치매
노인들에서 관찰되는 퇴행성 질환 중 알츠하이머병 다음으로 흔한 치매의 원인으로 알려져 있습니다. Lewy 소체 치매라고 진단을 내리기 위해서는 치매의 증상과 파킨슨병의 운동증상이 비슷한 시기에 나타나는 경우입니다. 인지기능의 변화가 특징적으로 나타는데 하루 내에서 시간 단위로 변화할 수도 있고 며칠 단위로 변화하기도 하여 환자를 유심히 관찰하지 않으면 찾아 내기가 힘들 수도 있습니다. 또한 질병의 초기에 환시를 비롯한 환각증상과 망상이 관찰되기도 합니다.
이차파킨슨증
혈관파킨슨증은 뇌의 바닥핵이나 겉질밑백색질에 분포하는 작은 혈관들에 의한 혈류장애로 발생하는데 가장 주된 파킨슨 증상은 보행장애로, 상지의 기능은 잘 보존되어 있는 경우도 있어 "하지파킨슨증" 이라고 부르기도 합니다. 정상압 수두증의 경우에도 가장 두드러진 파킨슨 증상은 보행장애입니다. 이외에도 인지기능의 장애와 배뇨장애가 파킨슨병에서보다 훨씬 자주 나타납니다.
진단/검사
뇌의 조직검사에서 도파민성 신경세포의 소실이 존재할 때 진단 가능하기 때문에 신경학적 검사를 통한 임상적 증상을 기준으로 진단합니다. 다양한 뇌영상학적 검사를 통해 다른 질환과 구별되어 진단됩니다. 특히, 파킨슨병과 비슷한 퇴행성 뇌질환들과의 구분이 환자의 치료와 예후를 평가하는 데 매우 중요합니다.
비정형 파킨슨 증 의 치료는 어떻게 하면 될까요?
파킨슨 증후군은 효과적인 치료법이 제한되어 있습니다. 또한 이차 파킨슨증은 나타낸 원인에 따라 치료가 다르게 적용됩니다.